Más allá de la piel

nódulo hermana Maria josé

Más allá de la piel

(Last Updated On: 2 diciembre, 2019)

El nódulo de la hermana María José es una lesión cutánea de origen metastásico (letálide) de una neoplasia generalmente intrabdominal cuyo origen más frecuente es el cáncer gástrico seguido del colorrectal, genitourinario y pancreático, pudiendo ser la primera manifestación de estos.

Caso clínico:

Varón de 75 años, fumador, independiente para actividades de vida diaria.

Presenta como antecedentes: 

  • Dislipemia en trtamiento con estatinas.
  • Hipertensión arterial con tratamiento farmacológico.
  • Cardiopatía isquémica (portador de varios stents) en tratamiento con antiagregantes y control por cardiólogo de zona.
  • Síndrome de apnea del sueño severo tratado con CPAP.
  • Arteriopatía periférica.

Motivo de consulta:

Acude a cita previa porque le ha salido «un bulto” (nódulo) indoloro en el ombligo desde hace varios meses que le va creciendo, motivo por el que se remite a cirugía para valoración.

Al cabo de 2 semanas el paciente reconsulta por dolor testicular izquierdo de intensidad moderada severa (EVA 7-8) que se deriva a hospital de referencia para valoración por urología, que descarta patología urológica aguda y se consigue limitar el dolor con analgesia.

Sin embargo el paciente vuelve a presentar un dolor intenso (EVA 8) y continuo a nivel abdominal 2 días después. En la anamnesis refiere anorexia y pérdida de unos 8-10 kg de peso desde hace varios meses. Niega otros síntomas (no cambio hábitos intestinales, no náuseas ni vómitos, fiebre, etc). Se pauta tratamiento analgésico endovenoso con mejoría sintomática.

Exploración física: 

En zona periumbilical se encuentra un nódulo de bordes irregulares de unos 3 cm de diámetro indurado, eritematoso, no doloroso a la palpación.

El resto de la exploración resulta sin alteraciones, así como las constantes del paciente se encuentran en rangos dentro de la normalidad.

Se solicita analítica completa con examen de orina y marcadores tumorales y radiografía torácica urgentes.

nódulo de la hermana Maria José
Nódulo indurado y eritematoso.
(Fuente: Idaira Damas Pérez)

Pruebas complementarias:

Analítica: anemia normocítica normocroma, CEA 30,2 ng/ml, CA 19-9: 6525.1 U/ml. 

Radiografía tórax: signos de enfisema.

Ante un cuadro tóxico en un paciente que presenta dolor de difícil control, se  solicita TC urgente y se deriva con carácter urgente a consultas externas de Medicina interna para estudio de probable proceso neoplásico. 

Desde Medicina Interna se decide ingreso urgente para completar estudio y se practican las siguientes pruebas:

Analítica: CEA 28.89 ng/ml, CA-125 111.8 U/ml, CA 19.9: 7671.6 U/ml. 

TAC torácico-abdominal: Gran masa retroperitoneal en cuerpo y cola del páncreas de 11x76x84 mm (APxLLxCC). Carcinomatosis peritoneal, múltiples adenopatias locorregionales de tamaño patológico. Infiltración renal y ureteral  izquierdas. 

Biopsia del nódulo: adenocarcinoma compatible con origen pancreaticobiliar. 

Orientación diagnóstica:

Nódulo de la hermana Maria José asociado a adenocarcinoma pancreático estadio IV.

El nódulo de la hermana Maria José suele aparecer en pacientes mayores de 60 años, pero cabe resaltar de que es infrecuente, ya que las metástasis cutáneas de neoplasias ocurren en un 1-9% de los pacientes con neoplasias. En un 15-30% no se llega a determinar su origen y hasta en un 40% expresa neoplasia recidivante. 

El tumor que más frecuentemente metastatiza es el adenocarcinoma gástrico, siguiéndole en frecuencia los de ovario, colon y páncreas, siendo otros orígenes hallazgos casuales, como el carcinoma de vesícula biliar, linfomas, carcinoma de endometrio y otros.

Clínicamente consiste en un nódulo umbilical firme, que puede ulcerarse, fisurarse o supurar, de coloración eritematosa, marrón o azulada, a veces pruriginoso e indoloro. Los pacientes suelen tener síntomas gastrointestinales como dolor abdominal, pérdida de peso, distensión abdominal o náuseas. 

Diagnóstico

Para realizar el diagnóstico es fundamental la biopsia del nódulo para conocer el origen tumoral ya que las características histológicas e inmunohistoquímicas nos permiten definir el origen de la neoplasia. También podrían resultar de utilidad la tomografía computarizada ya que se suele observar una imagen tumoral hiperdensa.

La presentación de un nódulo de este tipo, aunque rara, obliga a descartar una neoplasia gastrointestinal y de otros órganos intrabdominales.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realizaría con las siguientes patologías: hernia umbilical, papiloma fibroepitelial, dermatofibroma, queloide, onfalitis, pioderma gangrenoso, granuloma piógeno, quiste epidérmico, hemangioma, endometriosis cutánea, melanoma, carcinoma de células escamosas y neoplasia umbilical entre otros.

El pronóstico suele ser pobre ya que su habitual asociación a una cáncer en estadío diseminado siendo letal en 3-6 meses en la mayoría de los casos.

El tratamiento suele ser paliativo dado que la detección suele darse en estadíos avanzados del proceso tumoral. En cualquier caso otras alternativas terapeúticas serían la quimioterapia y la intervención quirúrgica siempre que sean posibles.

Conclusiones: 

Las lesiones cutáneas pueden afectar más allá de la piel por ello es tan importante hacer un buen diagnóstico diferencial y es imprescindible poner atención en los signos y síntomas de alarma.

Autora:

Idaira Damas Pérez, MFyC @lapellcamfic

CAP Badalona Centre.

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