Cómo reconocer un nevus congénito y no confundirlo con otros tumores

nevus congénito azul y marrón

Cómo reconocer un nevus congénito y no confundirlo con otros tumores

(Last Updated On: 31 julio, 2019)

Mujer de 38 años. Consulta por otro motivo. Refiere tener este “lunar” de toda la vida, de nacimiento. No ha crecido, no molesta.

En la imagen dermatoscopica de esta lesión vemos color azulado en el centro y marrón en la periferia (retículo sutil en la parte superior y derecha). 

Ya tenemos herramientas suficientes como para poder decidir cómo vamos a resolver este caso:

1-De manera sencilla aplicando la regla “si veo marrón y azul en una misma lesión derivaré para descartar melanoma”. Así no nos complicamos la vida y no se nos escaparan melanomas (aunque estaremos derivando pacientes con sospecha de melanoma que realmente no tienen melanoma). Habíamos revisado en otro PDF las lesiones benignas y malignas que pueden presentar color marrón y azul. Ese PDF se titulaba: “Marrón y azul pensar en melanoma, aunque no siempre lo será”.

2-Otra opción es aplicar el comentario que hicimos en el PDF “la importancia del tamaño en las lesiones melanocíticas”. En ese PDF comentábamos que si una lesión es congénita (de nacimiento) nos preocupará solo si vemos un cambio focal. Si aplicamos este segundo comentario, entonces no derivaríamos a este paciente problema porque no refiere cambios. 

Lesiones pigmentadas de mas de 1 cm

Entonces, ¿qué es mejor? ¿Derivo porque tiene “marrón y azul” o no derivo porque no ha cambiado?

 3-Existe una tercera opción para resolver este caso problema que es analizar esta lesión con más profundidad y aprender alguna cosa nueva, que es lo que vamos a intentar hacer a continuación. 

¿Cómo puedo saber que un nevus es congénito?

1-Por la anamnesis:

Los nevus melanocíticos congénitos son nevus (=benignos) que están presentes en el momento de nacer. A veces pueden no ser visibles al nacer (porque no tienen pigmento), y no son aparentes hasta que el/la niño/a tiene 1-2 años de vida, momento en que ese nevus ya ha empezado a fabricar melanina. 

Así, cualquier nevus que la persona tenga de nacimiento (o desde los primeros años de vida) lo consideraremos congénito. 

Esto nos va a ser útil para lesiones más o menos grandes, ya que difícilmente no nos daremos cuenta que tenemos en nuestro cuerpo una mancha de 1 cm o más. No obstante, existen nevus congénitos pequeños (de menos de 1 cm). Estos nevus congénitos pequeños pueden pasar inadvertidos, y entonces la anamnesis puede no ser de ayuda para sospechar que esa lesión es congénita. 

Como ya sabemos, los nevus aparecen y crecen hasta los 50 años. Los nevus congénitos no son una excepción. Por lo tanto, a medida que la persona crece, el nevus congénito también crecerá. Así, puede ser un nevus congénito muy pequeño (inaparente) al nacer, y con los años ya ser visible. 

En resumen, los nevus congénitos pueden ser de tamaño muy variable (desde pocos milímetros hasta más de 20 cm):

nevus
nevus congénito gigante

Para reconocer estos nevus congénitos de menos de 1 cm necesitaremos pistas adicionales (dermatoscopia) para poder sospechar que son congénitos. 

2-Tamaño grande (más de 10-15 mm)

El tamaño grande puede ayudarnos a sospechar que una lesión es congénita. Si vemos una lesión melanocítica (es decir, con retículo o glóbulos) de más de 10-15 mm será probablemente un nevus congénito. Pero mucho cuidado porque los melanomas también pueden cumplir estas características (melanocítica y grande). Por este motivo, si ante una lesión melanocítica y grande el/la paciente no recuerda con seguridad si la tiene o no desde que era niño/a, entonces nos vemos obligados a derivar para descartar melanoma

¿Todas las manchas marrones de más de 1 cm son nevus congénitos o melanomas? No. Existen otro tipo de lesiones que podemos ver como manchas marrones de más de 1 cm: las queratosis seborreicas y los léntigos solares.

 Tanto queratosis seborreicas como léntigos solares serán lesiones que han aparecido durante la vida adulta (es decir, no “desde que era niño/a”). Si una mancha marrón grande tiene criterios dermatoscópicos evidentes de queratosis seborreica, entonces nos quedamos tranquilos. 

Pero si una mancha marrón grande nos parece una queratosis seborreica clínicamente pero no tiene criterios dermatoscópicos evidentes de queratosis seborreica, entonces mucho cuidado porque podemos estar ante un melanoma. Esto es lo que le ocurrió a un compañero que vio esta lesión de 2 cm en la consulta (↓), y pensó en queratosis seborreica (cuando realmente es un melanoma). ¿Vemos criterios de lesión melanocítica en esta lesión? ¿Y criterios de queratosis seborreica?

mancha sin criterios de QS

Su razonamiento equivocado fue: no veo criterios de lesión melanocítica (retículo o glóbulos), por lo tanto, no es una lesión melanocítica (ni nevus ni melanoma). Es importante decir que no siempre veremos criterios de lesión melanocítica en nevus o melanomas, y su ausencia no nos debe hacer dudar del diagnóstico de melanoma si existen criterios dermatoscópicos que nos sugieran melanoma (como en esta ↑ imagen que vemos zonas gris-azuladas, zonas de regresión blancas, islas periféricas negras y alguna crisálida).

Así como el razonamiento “No criterios de lesión melanocítica🡺No es lesión melanocítica” es incorrecto, el siguiente razonamiento sí es correcto: “No criterios dermatoscópicos de queratosis seborreica🡺No es una queratosis seborreica”. De esta manera, esta lesión (↑)no es una queratosis seborreica porque no tiene criterios dermatoscópicos de queratosis seborreica. 

En resumen, ante una mancha marrón oscura de más de 1 cm, la ausencia de criterios de lesión melanocítica no nos descarta el diagnóstico de melanoma, pero la ausencia de criterios dermatoscópicos de queratosis seborreica sí que nos descarta el diagnóstico de queratosis seborreica. 

Los léntigos solares son otras manchas que pueden aparecer en la vida adulta y ser grandes (de más de 1 cm). ¿Qué vemos en la dermatoscopia de un léntigo solar? Muchas veces no vemos ninguna estructura (solo marrón). En los léntigos solares de la parte alta del tronco podemos ver un retículo fino (pero son pacientes que presentan múltiples léntigos solares y no 1 sola lesión). Así, si vemos algo que no sea “marrón claro + nada” o “retículo fino”, vamos a desconfiar de que esa lesión sea un léntigo solar. 

En otras palabras, ¿qué NO esperamos ver cuando miramos con dermatoscopio un léntigo solar? Glóbulos, color negro o casi negro, color gris o azul, zonas blancas de regresión, crisálidas, retículo grueso o atípico, ni islas. Veamos un ejemplo:

Esta mujer de 55 años presentaba esta mancha en el brazo. Es una mujer pelirroja, con el brazo lleno de pequeños léntigos solares. Destaca una lesión más grande (de 1 cm) marrón claro que podría parecer otro léntigo solar. Aunque no consultaba por esta mancha, la miramos con dermatoscopio y vemos lo siguiente:

lesión melanocítica con zona globular

Con dermatoscopio parece un léntigo solar (marrón claro + nada), si no fuera porque dentro del círculo amarillo vemos glóbulos. ¿Podemos ver glóbulos en los léntigos solares? Retículo sí, glóbulos no. Se extirpó y se confirmó que era un melanoma. (NOTA: en el dorso de las manos las queratosis seborreicas planas pueden presentar un patrón de fisuras y crestas que parecen glóbulos. No confundir con léntigos solares con glóbulos).

¿Por qué salen los léntigos solares? Por la exposición solar continuada a lo largo de años y años y años. Dicho esto, veamos como resolvemos el siguiente caso. Mujer de 82 años con esta mancha de 1 año de evolución en la mama izquierda. Nunca le ha tocado el sol en ese pecho. Es una mancha marrón NUEVA de más de 1 cm, ¿verdad? Hemos visto las 3 opciones que tenemos ante este contexto: ¿Es una queratosis seborreica? ¿Es un léntigo solar? ¿Es un melanoma?

lentigo solar o melanoma

¿Vemos criterios de queratosis seborreica? No. ¿Tiene una dermatoscopia de léntigo solar? Sí, vemos marrón claro y nada más. Pero, ¿puede ser un léntigo solar cuando nunca le ha tocado el sol? No.  Solo nos queda la opción del melanoma (la biopsia confirmó el diagnóstico). 

 3-Pelos (=hipertricosis)

Más allá de la anamnesis (“desde que era niño/a”) y el tamaño (más de 1 cm), existen otras claves para sospechar que una lesión es un nevus congénito. Los pelos negros y gruesos (=pelos terminales) son una de esas claves:

nevus congénito con pelos

Los pelos terminales pueden ser muy abundantes o escasos, pero si vemos pelos terminales en la lesión y no los vemos alrededor de la lesión, entonces pensaremos en nevus congénito (aunque solo presente 1 o 2 pelos terminales, tal y como vemos en el siguiente ejemplo de nevus congénito):

nevus congénito hipertricosis

4-Hipopigmentación perifolicular

Es bastante característico de los nevus congénitos la hipopigmentación perifolicular. Es decir, ver un halo blanco alrededor de la salida del pelo (círculos blancos):

nevus congenito hipopigmentación perifolicular

Tal y como vemos en este ejemplo, muchas veces la hipertricosis va acompañada de esta hipopigmentación perifolicular. 

5-Retículo en diana y glóbulos en diana 

Todos sabemos lo que es el retículo, y todos sabemos lo que son los glóbulos. Pero, ¿qué es un retículo en diana? Es un retículo que presenta glóbulos dentro de la malla del retículo (flechas):

El retículo en diana se ve en aproximadamente 1 de cada 4 nevus congénitos, y se considera muy específico de nevus congénito, al igual que también son muy específicos los glóbulos en diana. Los glóbulos en diana son un glóbulo rodeado por un anillo marrón:

glóbulos en diana

Por último, los nevus congénitos también presentan “halo-glóbulos” que corresponden a un glóbulo con un halo blanco:

Ya hemos visto las 5 “pistas” que nos permiten sospechar que estamos ante un nevus congénito: anamnesis, tamaño, hipertricosis, hipopigmentación perifolicular, y retículo y glóbulos en diana. 

¿Podemos ver criterios de melanoma en los nevus congénitos, sin que ello implique que sea un melanoma?

Sí. Los nevus congénitos pueden presentar color azul. Esto no es infrecuente en estos nevus congénitos (1 de cada 10). En lesiones melanocíticas, el color azul es un criterio que nos hace pensar en melanoma. ¿Entonces como sabemos si es azul “de melanoma” o azul “de nevus congénito”? ¿Qué hacemos si una lesión congénita presenta color azul? Esto no es fácil de responder y esta decisión es mejor que la tome el/la dermatólogo/a de zona. 

Por lo tanto, la recomendación es derivar cualquier nevus congénito que presente azul. Lo que sí que merece la pena conocer es que los nevus congénitos pueden presentar azul. Así, aunque derivemos, estaremos tranquilo/as que este color azul no implicará melanoma en la mayoría de los casos en este contexto de nevus congénito

También es muy frecuente ver en nevus congénitos: retículo atípico y glóbulos atípicos.

 En cambio, en un nevus congénito NO esperamos ver crisálidas ni vasos atípicos, ni grandes asimetrías. 

¿Los pacientes con nevus congénitos tienen más riesgo de padecer melanoma que la población general?

El riesgo que tienen los pacientes con nevus congénito de desarrollar un melanoma sobre el nevus congénito depende del tamaño del nevus congénito. 

Así, los nevus congénitos gigantes (>20 cm) tienen un riesgo pequeño (5-10%) pero lo bastante alto como para que justifique controles en unidades especializadas. Estos nevus gigantes hay que derivarlos siempre. 

En cambio, los nevus congénitos no gigantes (<20 cm) tienen un riesgo bajo (menor a 1%). La probabilidad de desarrollar un melanoma en la población general es < 1%. En otras palabras, el riesgo de melanoma en nevus no congénitos es equivalente al riesgo de la población general, y este riesgo es muy bajo. Por ello, actualmente no se recomiendan controles de nevus congénitos no gigantes. Aun así, el riesgo de desarrollar melanoma en un nevus congénito no gigante no es cero (<1% no equivale a cero). 

¿Cómo sospechamos que un nevus congénito se está transformando en un melanoma? 

Cualquier cambio focal debe alertarnos sobre la posibilidad de un melanoma naciendo dentro del nevus congénito. Ya sea este cambio una mancha oscura nueva (imagen siguiente) o un nódulo (ejemplo página siguiente).

isla en nevus congenito

Este nódulo (círculo rojo de la siguiente imagen) apareció hace 2 años sobre este nevus congénito de una mujer de 40 años. La biopsia confirmó que se trataba de un melanoma sobre nevus:

melanoma sobre nevus congénito

Si el/la paciente no explica cambios focales, también sospecharemos melanoma sobre nevus congénito si observamos crisálidas. En caso de ver color azul, derivaremos, aunque probablemente no será un melanoma. El siguiente ejemplo es un nevus congénito con azul que se decidió extirpar y el resultado de la biopsia fue de nevus sin áreas de melanoma:

Nevus congénito con azul

Un tipo especial de nevus congénito: el nevus verrucoso (imitador de queratosis seborreica)

Podemos encontrarnos con nevus congénitos que parecen queratosis seborreicas porque tienen 1 o más de las estructuras que vemos en queratosis seborreicas: quistes tipo milium, tapones córneos, fisuras y crestas. Fijémonos en la siguiente lesión con tapones córneos y fisuras y crestas. Si no fuera porque la lesión la tiene desde nacimiento todos pensaríamos en una queratosis seborreica, pero es un nevus congénito verrucoso:

Estos nevus congénitos verrucosos presentan combinación de marrón y azul en más del 20% de los casos (en esta ↑ foto no vemos esta combinación de colores). 

Volviendo al caso…

nevus congénito azul y marrón

La lesión problema tiene una superficie con fisuras y crestas. Entonces, ¿por qué no es una queratosis seborreica? Porque la paciente refiere que es congénita y las queratosis seborreicas no son congénitas, sino que aparecen pasados los 30-40 años de edad. Además, vemos retículo en la periferia derecha que nos orienta al diagnóstico de lesión melanocítica. 

En dermatoscopia no existe ninguna estructura que sea 100% específica de un diagnóstico. Así, los quistes de milium, los tapones córneos y las fisuras y crestas pueden verse raramente en melanomas o nevus congénitos. 

Nunca pensar en queratosis seborreica ante una lesión que: 

Tiene “retículo o glóbulos o proyecciones” + azul/gris

-Tiene crisálidas

Esta lesión problema presenta retículo y azul, pero no tiene crisálidas ni explica cambios focales, por lo que nos quedamos bastante tranquilos. No obstante, recomendaría derivar para que sea el/la dermatólogo/a de zona quien decida como manejar este nevus congénito con azul (puede que decida darle el alta con normas de reconsulta si cambios, puede que decida realizar controles periódicos, o puede que elija extirpar la lesión). 

Es un caso difícil y la responsabilidad de esta interpretación (como nevus congénito con azul o melanoma) sería recomendable que la asumiera el/la dermatólogo/a. Si yo fuera el dermatólogo responsable le daría el alta ya que esta combinación de “marrón y azul” es frecuente (20%) en estos nevus congénitos verrucosos. Sin embargo, le recomendaría a la paciente reconsultar inmediatamente si nota algún cambio focal. 

Autora del caso:

Dra Raquel Rodríguez, CS Calesas, Madrid

Autor de la discusión:

Dr Marc Sagristà Garcia, dermatólogo de @lapellcamfic

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