Enfermedades ampollosas

Enfermedades ampollosas

Enfermedades ampollosas

(Last Updated On: 15 octubre, 2018)

Enfermedades ampollosas

Partiendo de un caso clínico con lesiones ampollosas, Marc Sagristà dermatólogo, nos realiza una excelente revisión del diagnóstico diferencial en Enfermedades ampollosas desde la Atención Primària.

 

Nos consultan por una paciente de 64 años con lesiones ampollosas generalizadas (con predominio en muslos y manos) sin clínica sistémica. Solo refiere un picor intenso. No refiere nuevos fármacos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Vemos ampollas, alguna de ellas rota dejando una erosión. La piel que vemos alrededor de las ampollas está eritematosa. Antes de saber qué enfermedad tiene la paciente vamos a hacer un breve repaso al fascinante capítulo de las enfermedades ampollosas.

 

¿Qué enfermedades ampollosas existen?

Son muchas las enfermedades que pueden presentar ampollas, y muy variada su etiología. En función de su etiología podemos clasificarlas en 5 grupos:

1-Enfermedades autoinmunes donde los anticuerpos rompen las uniones que existen entre las células de la piel (penfigoide ampolloso, pénfigo vulgar, dermatitis herpetiforme…)

2-Infecciones donde son las bacterias o virus que causan esta ruptura (boca-mano-pie, impétigo, herpes…)

3-Erupciones farmacológicas (Síndrome de Stevens-Johnson…)

4-Enfermedades hereditarias con defectos genéticos en las proteínas de unión entre células (epidermólisis ampollosa hereditaria)

5-Patologías inflamatorias (picaduras, dermatitis alérgicas, eccema dishidrótico, fitofotodermatitis, …).

Por supuesto la lista es más larga, con enfermedades muy raras que difícilmente veremos en el día a día.

 

¿Las enfermedades consideradas ampollosas siempre presentan ampollas?

No. ¡Puede ser que un paciente con una “enfermedad ampollosa” no tenga ni una sola ampolla! ¿Cómo es eso posible? Porque las ampollas se rompen con cierta facilidad. Cuando una ampolla está rota podemos ver simplemente exudado, o una erosión, o una costra. La costra corresponde a los exudados serosos o serohemáticos que se han secado.

Debido a que una erosión se puede sobreinfectar por bacterias, podemos ver un paciente con pénfigo vulgar inicial que presente únicamente exudado purulento en cuero cabelludo con cultivo positivo por S. aureus u otra bacteria. Si tratamos la infección con antibiótico correcto por antibiograma, y sigue sin mejorar, sería recomendable plantearse esta opción diagnóstica. En otras palabras, un cultivo bacteriológico positivo no nos descarta una enfermedad ampollosa

 

Por lo tanto, ¿cuándo sospechar que un paciente puede padecer una enfermedad ampollosa? Deberemos considerar esa opción siempre que veamos ampollas o exudado o costras o erosiones, pero también si vemos vesículas o pústulas. Consideramos vesículas si miden < 5 mm, y ampolla si mide >5 mm. Por supuesto, no toda erosión o costra corresponde a una enfermedad ampollosa, pero sí que se encuentran en el diagnóstico diferencial.

Vale la pena recordar que las pústulas no siempre corresponden a una infección bacteriana, sino que también podemos ver pústulas en infecciones fúngicas sin que ello significa que exista una sobreinfección bacteriana.  Es más, podemos ver pústulas en enfermedades sin infección, como la pustulosis palmoplantar, por ejemplo.

 

¿Cómo diagnosticamos estas enfermedades ampollosas?

Muchas veces podemos establecer un diagnóstico clínico (sobretodo en patologías inflamatorias, infecciosas o de causa farmacológica, que acostumbran a ser agudas y limitadas en el tiempo). Pero en aquellas de causa autoinmune o genética, aunque podamos sospechar el diagnóstico por la clínica, intentaremos confirmar el diagnóstico mediante biopsia (+/- biopsia para inmunofluorescencia +/-estudio genético).

Estamos hablando de enfermedades raras que no veo nunca o casi nunca (pénfigo vulgar, epidermólisis ampollosas hereditarias,…), pero… ¿Cuáles son realmente las que debo conocer por ser las más frecuentes, y cuáles son las pistas clínicas para sospecharlas? Como lo más frecuente es lo más probable vamos a ver las pistas para sospechar las principales enfermedades ampollosas:

1-Persona > 60 años con ampollas sin afectación de mucosa oral ni genital: pensar en penfigoide ampolloso hasta que no se demuestre lo contrario. Este es el diagnóstico de la paciente problema. Lo correcto es confirmar el diagnóstico con una biopsia para hematoxilina-eosina y otra biopsia para inmunofluorescencia directa.

Aunque esto es lo ideal, se han establecido una serie de criterios diagnósticos clínicos con una elevada sensibilidad y especificidad, a los que podemos recurrir si lo consideramos adecuado. Con estos criterios clínicos podemos establecer el diagnóstico de penfigoide ampolloso de forma muy fiable (valor predictivo positivo del 95%), si un/a paciente con ampollas presenta 3 o más de los siguientes criterios: ausencia de afectación de cabeza y cuello, ausencia de afectación de mucosas, ausencia de cicatrices atróficas, y edad > 70 años.

Aunque no consten entre los criterios diagnósticos de penfigoide ampolloso, es habitual la presencia de picor y que, como en este caso problema, las ampollas asientan sobre una piel eritematosa o habonosa. Algunos casos de penfigoide ampolloso pueden estar relacionados con fármacos nuevos, por lo que no está de más preguntar sobre nuevos medicamentos. El tratamiento con prednisona 30mg/día es muy efectivo y induce una desaparición de las ampollas en pocas semanas. Al suspenderlo reaparecen las lesiones, por lo que para la fase de mantenimiento habitualmente buscaremos la mínima dosis eficaz de prednisona u otras opciones terapéuticas.

2-Erosiones/costras dolorosas en labios o genitales acompañado de erosiones en tronco o extremidades: preguntar siempre por nuevos fármacos ya que se puede tratar de una toxicodermia ampollosa conocida como Síndrome de Stevens-Johnson, que si progresa puede poner en riesgo la vida del paciente. La diferencia entre Stevens-Johnson (SJS) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) es la superficie cutánea afectada: SJS (<10%), NET (>30%) y hablaremos de solapamiento SJS/NET si presenta entre un 10 y un 30% de la superficie corporal erosionada. Las lesiones nos pueden recordar a las de un gran quemado, por eso un paciente con NET debe ser trasladado urgentemente a una unidad especializada en quemados.

3-Gestantes con ampollas: penfigoide gestacional (=herpes gestationis).

4-Ampollas asintomáticas y escasas, solo en las piernas (distal a las rodillas), de una persona diabética: bullosis diabeticorum. No confundirlo con un/a paciente con descompensación de su insuficiencia cardiaca que puede presentar edemas agudos en EEII con formación de ampollas secundarias al edema. Ni tampoco confundirlo con un paciente con celulitis infecciosa que desarrolla secundariamente ampollas en la zona afectada. En ambos casos el contexto clínico es muy esclarecedor.

5-Pápulas y costras/vesículas muy pruriginosas en codos y superficie extensora de antebrazos: dermatitis herpetiforme. Ya sabéis que esta enfermedad es la expresión cutánea de la intolerancia al gluten.

 

Existen muchas enfermedades ampollosas. ¿Alguna que me deba preocupar especialmente?

Algunas de las enfermedades ampollosas son graves y potencialmente letales, como el pénfigo vulgar si no se trata, entre alguna más.  Estas entidades son muy infrecuentes, y probablemente si eres médic@ de familia no atenderás un/a paciente con estas enfermedades raras. Sí vale la pena conocer bien, y tener un elevado índice de sospecha con el Stevens-Johnson/NET (toxicodermia), ya que si no se retira el fármaco a tiempo puede ser letal.

Desafortunadamente hemos visto pacientes fallecer por un diagnóstico tardío. Aunque la NET no es muy frecuente, sí que lo veremos ocasionalmente, y el/la médic@ de familia puede tener un papel decisivo en el estado final del/de la paciente.

Las enfermedades ampollosas graves (NET, pénfigo vulgar, y pénfigo paraneoplásico) tienen en común que casi siempre presentan afectación severa de mucosa oral (muy dolorosa) y afectación cutánea extensa.

 

¿Cuál podríamos considerar que es el papel de los/las médic@s de familia en las enfermedades ampollosas?

¿Como médic@ de familia, si sospecho alguna enfermedad ampollosa puedo solicitar alguna prueba o iniciar algún tratamiento?

Retomando la clasificación inicial de las distintas enfermedades ampollosas según su etiología, podemos afirmar que el/la médic@ de familia tiene un papel principal en el diagnóstico y tratamiento de la gran mayoría de procesos infecciosos (frotis +/- tratamiento empírico antibiótico o antifúngico o antiviral), procesos inflamatorios (diagnóstico clínico  y tratamiento con corticoides tópicos +/- antihistamínicos +/- corticoides orales) y erupciones medicamentosas (sospechar, retirar fármaco y remitir a servicio de urgencias).

Para las enfermedades autoinmunes, que son más raras que las anteriores, ayudará a establecer una sospecha diagnóstica y derivar al/la dermatólog@ para biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico. Por último, las enfermedades genéticas, que son excepcionales, casi sin excepción han sido diagnosticadas ya en la infancia

 

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Autor: Marc Sagristà, dermatólogo

 

@lapellcamfic

GdT dermatologia CAMFiC
dermato@camfic.org
@lapellcamfic

1Comment
  • MireDoc
    Posted at 12:03h, 13 agosto Responder

    Estupenda revision!!!

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