Respuesta al caso 14/02: Penfigoide ampolloso - Dermatologia en Primaria
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Respuesta al caso 14/02: Penfigoide ampolloso

Respuesta al caso 14/02: Penfigoide ampolloso

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 Casos clínicos semanales, dermatologicos o dermatoscopicos enviados por vosotros, por diferentes aspectos que consideréis interesantes del caso.

Respuesta al caso de la semana anterior:

El caso fue orientado como penfigoide ampolloso, se inició corticoterapia a dosis de 0.6 mg/kg/día, fue dado de alta a domicilio y se realizó interconsulta a los compañeros de Dermatología para que realizaran seguimiento del paciente

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1. Epidemiología.

El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa autoinmune en la que se producen anticuerpos IgG contra componentes de la membrana basal (proteínas hemidesmosómicas). Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en los países desarrollados en la edad adulta, con una incidencia estimada de 0.3-3 casos nuevos por cada 100000 habitantes. La incidencia es similar en hombres y mujeres y la mayoría de los casos se da en personas mayores de 75 años aunque se han descrito casos en jóvenes e incluso en niños.

2. Etiología.

Los anticuerpos IgG anti-BP180 eran considerados, hasta hace poco, los únicos patógenos implicados en el penfigoide ampolloso. Sin embargo, se ha demostrado que estos pacientes presentan, además, anticuerpos IgE contra el BP180. Casi la mitad de los pacientes presentan eosinofilia en sangre periférica.

Una gran lista de fármacos (espironolactona, furosemida, bumetanida, D-penicilamina, amoxicilina, ciprofloxacino, yoduro potásico, sales de oro, captopril…) se han objetivado como desencadenantes del penfigoide ampolloso aunque se desconoce el mecanismo por el que esto ocurre. Se ha planteado la hipótesis de que estos fármacos puedan modular la respuesta inmune o favorecer la creación de estos antígenos en personas con predisposición genética.

También se han descrito casos inducidos por fototerapia, radioterapia, vacunas, infecciones víricas y tratamientos inmunomoduladores. El control o eliminación del factor desencadenante, siempre que sea factible, puede facilitar el manejo de estos pacientes.

3. Clínica.

El penfigoide ampolloso se caracteriza por la aparición inicial de lesiones urticariformes o eccematosas muy pruriginosas sobre las que pueden aparecer, al cabo de un tiempo variable, ampollas tensas. En ocasiones cursa exclusivamente con prurito intenso y las únicas lesiones apreciables son excoriaciones, por lo que el penfigoide debe considerarse ante cualquier cuadro de prurito crónico en ancianos.

Inicialmente aparecen vesículas pero lo más habitual es que éstas se transformen en ampollas que suelen tener un contenido seroso e incluso hemorrágico. Se localizan principalmente en el tronco y la superficie flexora de las extremidades, siendo infrecuente la afectación de cabeza y cuello. El signo de Nikolsky es negativo aunque su presencia no permite excluir del todo este diagnóstico.

Las ampollas se resuelven sin dejar cicatriz aunque a menudo dejan una hiperpigmentación postinflamatoria. Existen casos de formas localizadas y atípicas del penfigoide ampolloso, que incluyen el penfigoide dishidrótico (afectación palmoplantar), eritrodérmico, nodular (similar a un prurigo nodular), formas limitadas a una zona de piel previamente irradiada, liquen plano penfigoide, penfigoide vegetante, etc. La afectación mucosa es rara y, cuando se produce, suele ser leve y generalmente limitada a la mucosa oral.

4. Diagnóstico.

Para realizar el diagnóstico del penfigoide ampolloso debemos basarnos en datos clínicos, histológicos e inmunológicos. No existen criterios diagnósticos establecidos aunque un estudio francés describió los siguientes criterios a considerar ante un paciente con una erupción ampollosa:

  • Ausencia de cicatrices atróficas.
  • Ausencia de afectación de cabeza y cuello.
  • Ausencia de afectación de mucosas.
  • Edad superior a 70 años.

La presencia de 3 de estos 4 criterios presentaría una sensibilidad del 90%, una especificidad del 83% y un valor predictivo positivo del 95%.

Ante la sospecha diagnóstica de penfigoide ampolloso deben realizarse 2 biopsias cutáneas:

  • Para el estudio histológico estándar se tomará una muestra de una lesión vesiculosa reciente (para evitar fenómenos de reepitelización) y se incluirá en formaldehído. Se aprecia típicamente una ampolla subepidérmica (por eso suelen ser ampollas tensas) con un infiltrado inflamatorio perivascular mixto con abundantes eosinófilos. Los infiltrados inflamatorios no suelen afectar la dermis reticular profunda o el panículo. En las lesiones iniciales o fases preampollosas es característico observar un patrón de espongiosis eosinofílica que, a pesar de no ser diagnóstica, es muy sugestiva de penfigoide ampollosa en pacientes mayores de 70 años.
Ilustración 1. Ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto con abundantes eosinófilos (H-E ×210).

Ilustración 1. Ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto con abundantes eosinófilos (H-E ×210).

Ilustración 2. Espongiosis eosinofílica (H-E ×210), patrón histológico observado frecuentemente en lesiones iniciales de penfigoide ampolloso.

Ilustración 2. Espongiosis eosinofílica (H-E ×210), patrón histológico observado frecuentemente en lesiones iniciales de penfigoide ampolloso.

  • Para el estudio de inmunofluorescencia directa se obtendrá otra muestra de piel sana perilesional o de piel inflamada pero sin vesículas ni ampollas para evitar falsos negativos. Se puede recoger en fresco si se puede congelar inmediatamente, en suero fisiológico o en medio de Michel. Los mejores resultados se obtienen con biopsias conservadas en suero fisiológico durante 12-24 h. En caso de biopsias que puedan tardar más de 24 h en llegar al laboratorio, la pieza debería remitirse en medio de transporte de Michel, que permite conservarla durante varias semanas, incluso a temperatura ambiente. En la IFD característicamente se observan depósitos de IgG y C3 en la membrana basal, aunque puede haber también depósitos de otras inmunoglobulinas como IgM o IgA, pero siempre de menor intensidad. Típicamente los depósitos de C3 son más intensos que los de IgG (si observamos depósitos mucho más intensos de IgG debemos pensar en otras enfermedades como la epidermólisis ampollosa adquirida). En un pequeño porcentaje de pacientes con penfigoide ampolloso se observan depósitos exclusivamente de C3.
Ilustración 3. Depósitos lineales de C3 en la membrana basal, observados mediante inmunofluorescencia directa (×200) en la piel de un paciente con penfigoide ampolloso.

Ilustración 3. Depósitos lineales de C3 en la membrana basal, observados mediante inmunofluorescencia directa (×200) en la piel de un paciente con penfigoide ampolloso.

La inmunofluorescencia indirecta nos permite estudiar la presencia de anticuerpos anti-membrana basal circulantes en sangre periférica o en el contenido de una ampolla.

Existe la posibilidad de determinar la especificidad de los anticuerpos detectados en el paciente e incluso de cuantificarlos, pues se ha estudiado que existe una correlación entre la cantidad de éstos y la actividad clínica. Sin embargo, son técnicas que actualmente sólo se utilizan en investigación y no están disponibles para su uso en la clínica habitual.

5. Diagnóstico diferencial.

Las enfermedades ampollosas del grupo de los pénfigos suelen diferenciarse clínicamente por la presencia de ampollas frágiles con signo de Nikolsky positivo. La histología (ampolla intraepidérmica en los pénfigos y subepidérmica en el penfigoide ampolloso) y los estudios inmunológicos confirmarán el diagnóstico.

El penfigoide ampolloso debe diferenciarse sobre todo de otras enfermedades caracterizadas por la presencia de ampollas subepidérmicas como la dermatitis herpetiforme, la epidermólisis ampollosa adquirida, la dermatosis IgA lineal y el penfigoide de mucosas, entre otras. Este diagnóstico diferencial se realiza mediante la clínica, la histología y los hallazgos en los estudios de inmunofluorescencia.

Otras enfermedades como urticaria, eccema, vasculitis, eritema multiforme, toxicodermias, escabiosis o algunos exantemas víricos pueden semejarse a las lesiones iniciales de penfigoide ampolloso. La evolución clínica y estudios complementarios ayudarán al diagnóstico definitivo.

6. Pronóstico.

El penfigoide ampolloso suele ser una enfermedad autolimitada aunque puede durar varios años. La mortalidad del cuadro antes de que se generalizara el tratamiento con corticoides alcanzaba el 25%. La mortalidad actualmente varía en diferentes estudios desde el 6 al 40%.

El prurito afecta de forma importante la calidad de vida del paciente. Por otro lado, las erosiones representan una puerta de entrada a microorganismos y, si son extensas, predisponen al paciente a una considerable pérdida de líquidos y electrolitos, así como una alteración de la termorregulación. Esta patología afecta principalmente a personas de edad avanzada, frecuentemente polimedicadas y con comorbilidades.

7. Estudios complementarios.

En los pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de penfigoide ampolloso se deben solicitar diversas pruebas complementarias, preferentemente antes de iniciar el tratamiento:

  • Analítica con hemograma, bioquímica básica, perfil hepático y renal.
  • Serologías víricas: VHC, VHB, VIH y VVZ.
  • Toma de presión arterial.
  • Radiografía de tórax.
  • Test de Mantoux (PPD).

8. Bases del tratamiento.

Los fármacos utilizados en el tratamiento del penfigoide ampolloso presentan tres mecanismos de acción:

  • Fármacos antiinflamatorios como los corticoides tópicos potentes (propionato de clobetasol al 0.05%), sulfona, sulfamidas o antibióticos con propiedades antiinflamatorias como las tetraciclinas.
  • Fármacos cuyo objetivo es disminuir la producción de anticuerpos patógenos como los corticoides sistémicos, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina o rituximab.
  • Otros tratamientos que aumentan la eliminación de anticuerpos patógenos del suero de los pacientes como las inmunoglobulinas endovenosas a dosis altas o plasmaféresis.

Debemos considerar que se trata de una enfermedad potencialmente mortal con elevada morbilidad y que afecta principalmente a personas de edad avanzada. En general, es preferible emplear fármacos lo menos tóxicos posible e intentar actuar sobre el componente inflamatorio de la enfermedad. El tratamiento en el penfigoide ampolloso no es curativo sino sintomático. En caso de presentación localizada la corticoterapia tópica de alta potencia puede ser suficiente para controlar la enfermead y es, por tanto, el tratamiento de elección.

En la práctica la elección del tratamiento deberá individualizarse. En nuestro caso el paciente presentaba ampollas en una zona muy localizada pero el eritema pruriginoso era muy extenso. Dado que nos encontrábamos ante un paciente con poca comorbilidad decidimos iniciar corticoterapia oral a dosis de 0.6 mg/kg/día ya que la dosis recomendada se encuentra entre 0.5 y 0.75 mg/kg/día dado que dosis superiores no han demostrado aumentar la eficacia del tratamiento pero sí comportan un mayor riesgo de efectos adversos. A estas dosis debe realizarse tratamiento preventivo de úlcera péptica gastroduodenal con inhibidor de la bomba de protones e instaurar tratamiento con suplementos de calcio, vitamina D y bifosfonatos para prevenir la osteoporosis secundaria a los esteroides.

En general se observa una respuesta favorable a los corticoides sistémicos ya en las primeras semanas de tratamiento, lo que permite reducir la dosis. A menudo se consigue una remisión completa en el plazo de 6-10 meses, pudiendo suspender totalmente este tratamiento y pasar a uno localizado.

 

Ana Blanco Rubio

Residente MF

ABS Garraf Rural

 

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Solución al caso el próximo miércoles.

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Origen: Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico

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